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系统性红斑狼疮 (SLE) 激活伪装为双侧下肢非凹陷性水肿:病例报告

期刊:CureusDOI:10.7759/cureus.48344

该文章是一个医学病例报告,属于类型b。以下为根据文档内容生成的学术报告:


文章标题: Systemic Lupus Erythematosus Flare Masquerading as Bilateral Lower Extremity Non-Pitting Edema: A Case Report

主要作者及研究机构:
本文主要作者包括 Ayesha Khan(St. George’s University, School of Medicine, Grenada)、Hala Mouhydeen(Ascension St. John Hospital, Internal Medicine, Detroit, USA)及 Hussein Gharib。文章的通讯作者是 Ayesha Khan,可通过邮箱 ayeshadeen17@gmail.com 联系。

发表时间及期刊:
本文发表在 *Cureus 15(11): e48344*,发布日期为 2023年11月6日。

文章主题:
本文以一种罕见的病例为中心讨论,即全身性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)急性发作,但以双下肢非凹陷性水肿作为唯一表现。文章旨在分析这一特殊病例,以提醒临床医生关注SLE的非典型表现。


主要观点

1. 背景概述及研究目的

全身性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,可累及多个器官系统。患者的初始表现差异极大,可能从轻微的皮肤病变到威胁生命的中枢神经系统、肾脏、心血管系统等多系统受累。研究表明,女性特别是非洲裔及西班牙裔女性患病风险最高。

本案例特别之处在于,患者以双下肢非凹陷性水肿作为唯一症状,后续检查揭示多系统严重受累。而通常情况下,SLE引发的下肢水肿多为凹陷性,与心脏或肾脏问题相关。该病例旨在提醒临床医生关注SLE的非典型表现,并及时处理由此可能带来的多系统并发症。


2. 案例详情

一名非洲裔年轻女性因双下肢非凹陷性水肿持续一周就诊急诊部门。该患者既往病史包括: - 曾确诊SLE,并伴随神经精神表现中的脑血管炎; - 六个月前因双侧硬膜下血肿接受治疗; - 两次自然流产病史; - 使用羟氯喹治疗,但用药不依从。

入院检查发现: - 她体温正常,血氧饱和度 100%。尽管其血压偏高(147/100 mmHg),但未有神经、呼吸或肌肉骨骼症状。 - 体格检查中发现脱发(Alopecia)、胸部蝶形皮损,以及膝盖以上的双下肢非凹陷性水肿。 - 听诊发现第三心音,心脏X线提示心脏肥大和少量肺底线性不张。

进一步检查显示: - 心电图发现窦性心动过速及几处新T波倒置。 - 实验室检查提示白细胞减少、贫血、高铁蛋白血症、蛋白尿和血尿。 - CT血管造影证实双侧肺栓塞、中等量心包积液以及双侧腋窝淋巴结病。

这表明患者正经历严重SLE加重,其可能已发展为狼疮性肾炎和浆膜炎。


3. 鉴别诊断及治疗过程

针对患者的双下肢水肿,作者排除了其他常见病因: 1. 甲状腺疾病:患者没有甲状腺功能减退的临床症状,其甲状腺激素水平在正常范围内。 2. 淋巴水肿:作者指出淋巴水肿通常对抬高肢体或利尿治疗无反应,而患者的水肿有改善。 3. 药物或下肢深静脉血栓:通过检查也已被排除。

患者入院后,立刻开始治疗: - 应用大剂量激素治疗来控制SLE加重。 - 给予抗凝剂治疗肺栓塞。 - 中断肾活检以待后续门诊处理。

尽管进行了多系统评估,最终未发现神经系统的进一步病变,脑血管造影未显示活动性炎症。


4. 多系统受累的实验室及影像学检查

实验室检查进一步支持了SLE加重的诊断: - 自身免疫检测中抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗Smith抗体及抗RNP抗体均为阳性,补体C3和C4水平显著降低。 - 肾功能测试提示蛋白尿随机值高达509mg/dL,尿液中红细胞数量显著增高。 - BNP(脑钠肽)高达5041 pg/mL,提示心脏受累。

影像学检查同样显示了中度至大量心包积液以及左心室射血分数降低至15-20%。这些线索与SLE的严重心脏及肾脏并发症一致。


5. 对病例特殊性的讨论

此病例的特殊性在于,患者以非典型的非凹陷性水肿作为唯一表现入院,而进一步检查揭示了包括: - 肺部栓塞; - 心包积液及心功能衰竭; - 蛋白尿及潜在狼疮性肾炎在内的多系统受累。

尽管常见的SLE相关水肿多归因于肾脏或心脏问题,但本病例中的水肿却未表现为典型的因肾性或心性水潴留所致之凹陷性水肿。作者推测可能的机制包括免疫复合物沉积在微血管以及血管通透性改变。

文献回顾还表明,全身性或局部性非凹陷水肿可以作为SLE少见表现,其中对机体微循环和免疫反应带来的制约值得进一步研究。


6. 意义及价值

  • 科学价值:本病例突出了SLE的高度异质性及其在临床表现上的多样性。这提醒临床医生在面对类似症状时,需考虑非典型和少见原因。
  • 实践价值:该病例强调了早期诊断及综合治疗的重要性。通过及时控制炎症活动,多系统并发症得以遏制,使患者的长期预后得以改善。
  • 患者教育:病人需了解SLE可能导致的多种表现形式,以便能够更早识别并寻求医疗干预。

7. 本文的亮点

  • 报告了一种以非典型非凹陷性水肿为其唯一初始表现的SLE严重爆发。
  • 排除了可能的其他病因,如甲状腺和淋巴疾病,为未来此类病例的诊断提供参考。
  • 强调了临床医生需要认识到SLE潜在的罕见表现形式。

8. 展望

作者呼吁进一步探讨非经典SLE表现的机制,如非凹陷性水肿的可能发病机制,以完善医疗诊断及治疗流程。

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