血友病A患者の唾液が外因性テナーゼ複合体を介して凝固を引き起こす

人唾液中的外因性テンアーゼ複合体が重症血友病A患者の凝固を促進する作用 背景説明 血友病A(ヘモフィリアA)は、第VIII凝固因子(FVIII)が欠乏または異常であることにより引き起こされるX染色体連鎖性劣性遺伝子疾患です。この病気の重症例では、関節内出血が頻繁に見られる一方で、口腔・咽頭部の粘膜出血は稀にしか発生しません。この現象の裏にある生物学的メカニズムは長らく解明されていませんでした。逆に、第VII因子(FVII)欠乏症の患者では、口腔・咽頭部出血が頻発します。これらの現象の違いを理解することは、臨床管理と患者教育の改善に重要な意味を持ちます。 最近の研究では、羊水、母乳、唾液などの生体液に、外泌体(Extracellular Vesicles, EVs)が含まれていることが示されて...