NF1変異によって誘発される神経細胞の過剰興奮性はマウス視神経膠腫の成長を促進し、ラモトリギン治療によってターゲットにできる
タイトル:神経細胞活動の抑制によるlow-gradeの視神経膠腫の治療 前書き: 視神経膠腫(optic pathway glioma、OPG)は、神経線維腫症1型(neurofibromatosis type 1、NF1)の小児患者に一般的な低級別の膠腫である。NF1は、発症率が約1/3000の一般的な神経腫瘍症候群である。視神経膠腫は低級別の腫瘍であるが、視力障害などの重篤な合併症を引き起こす可能性があり、患児の生活の質に深刻な影響を及ぼす。現在の主な治療法は化学療法と分子標的治療薬であるが、効果は限定的で副作用がある。本研究では、NF1変異が網膜神経節細胞(retinal ganglion cells、RGCs)の興奮性を高め、ミッドカインタンパク質の分泌を促進し、その結果OPG腫瘍の...