Kii ALS/PDC星状細胞における異常なCHCHD2関連ミトコンドリア変性の研究報告 一、研究背景 筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン痴呆複合（ALS/PDC）は、日本、グアム、およびパプアニューギニアなどの西太平洋諸島で主に見られるまれかつ複雑な神経変性疾患です。この病気の患者は、典型的なALSやパーキンソン病（PD）の症状を示し、解剖後にはPDおよびALSの特徴的なα-シヌクレイン蛋白およびTDP-43蛋白の蓄積が発見されます。さらに、リン酸化タウ蛋白も検出され、この病気の蛋白病理特性をさらに複雑にしています。この病気に作用する多くの要素が研究されているにもかかわらず、その原因は依然として不明です。ますます多くの証拠が、脳の健康を維持するために重要な役割を果たす星状細胞（アストロサイツ...