現代の脳海綿状血管腫患者のコホート:自然史とフォローアップMRIの有用性

脳海綿状血管腫患者の自然経過とMRI追跡調査 研究背景 脳海綿状血管奇形(cerebral cavernous malformations, CCMs)は、平滑筋を欠く内皮細胞で裏打ちされた脳と脊髄の血管奇形です。内皮細胞の透過性と緊密結合の破壊により、患者は局所神経機能障害、頭痛、または出血を伴う/伴わない発作を呈することがあります。症例によっては、CCMが偶発的に発見されることもあります。CCMは散発性(通常、発生性静脉異常(DVA)を伴う)と家族性(DVAを伴わず、多発病変がある)に分けられます。 過去20年間、25件を超える自然経過研究が行われ、CCMの出血症状率を定義しようとしてきました。初期の研究では、これらの病変が出生時から存在していたと仮定し、回顾的な手法が用いられましたが、...