シュワン細胞由来のプレイオトロフィンが線維芽細胞の増殖と神経線維腫における過剰なコラーゲン堆積を刺激する

本文では、神経線維腫症1型(neurofibromatosis type 1, NF1)に関連する叢状神経線維腫(plexiform neurofibroma, PNF)におけるシュワン細胞と線維芽細胞の相互作用を探求しています。研究背景は、NF1の高発生率に基づいており、全世界で約1/3000の新生児に影響を及ぼしており、一連の特有な臨床症状を伴います。PNFはNF1患者において一般的な周囲神経鞘腫であり、約50%の患者がこの病にかかり、生活の質に大きな影響を与えます。数十年にわたる研究にもかかわらず、PNFは依然として治癒が困難です。現在の治療法は主にNF1関連のシュワン細胞に対して行われており、一部の臨床効果が得られています。しかし、多くの治療法、例えば選択的MEK阻害剤Selumet...