アクアポリン-4 IgG血清陽性視神経脊髄炎スペクトラム障害のMRI特性:国際的な実世界PAMRINO研究コホートからのデータ分析

研究背景 視神経脊髄炎スペクトラム障害(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) は、自己免疫性の中枢神経系疾患であり、重度の発症と再発イベントを特徴とします。これには視神経炎、縦方向に広がる横断性脊髄炎(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, LETM)、脳幹および/または視床下部症候群、脳炎などが含まれます。ほとんどの患者の血清には、星状膠細胞の水チャネルであるアクアポリン-4(Aquaporin-4, AQP4)に対する免疫グロブリンG(IgG)抗体が存在します。AQP4タンパク質は脳組織に広く発現しており、特に脳幹、視床下部、脊髄などの領域で高く発現しています。そのため、AQP4-...

ステージ依存性免疫がAQP4抗体誘導NMOSD病理を調整:現場での定住記憶T細胞と網形成中性球の役割

中枢神经系统中AQP4抗体介导のNMOSD病理メカニズムの段階依存性免疫応答研究 学術的背景 視神経脊髄炎スペクトラム疾患(NMOSD)は、中枢神経系(CNS)の自己免疫疾患であり、水チャネルタンパク質4(アクアポリン4、AQP4)に対する特異的な抗体を生成することが特徴です。動物モデルの研究によれば、抗AQP4抗体は主に補体依存性細胞毒性を介してAQP4を発現する星状膠細胞の喪失を引き起こしますが、多くの疾患メカニズムは依然として未知です。例えば、抗AQP4抗体がどのように血液脳関門(BBB)を越えて中枢神経系に侵入するのか;NMOSDがどのようにして広範囲の横断性脊髄炎や視神経炎に発展するのか;どのように多段階プロセスが発生するのか;および循環抗AQP4抗体を枯渇させることなく攻撃を防ぐ...