ERP57のALS関連変異TDP43に対する神経細胞での保護作用研究 はじめに 筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis、ALS）は、運動ニューロンに影響を与える重篤な神経変性疾病です。ほぼすべてのALS症例（97%）と約50%の前頭側頭型認知症（FTD）症例において、病理学的形態のTar-DNA結合タンパク質-43（TDP-43）が存在し、これはTDP-43が神経変性疾患において重要な役割を果たしていることを示しています。以前の研究では、小胞体タンパク質57（ERP57）、タンパク質ジスルフィド異性化酵素（Protein Disulphide Isomerase、PDI）ファミリーのメンバーが、ALS関連の変異型スーパーオキシドジスムターゼ1（SOD1...