人类超氧化物歧化酶1聚集体在家族性和散发性肌萎缩侧索硬化症患者死后神经组织中的种子活性检测 背景介绍 肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种快速进展的神经退行性疾病，患者在确诊后平均存活2至5年。ALS的主要症状包括肌肉抽搐、肌肉疲劳、抽筋和肌无力，晚期症状包括体重下降、失语和瘫痪，呼吸衰竭是该病的主要致死原因。ALS的病因复杂，约90%的ALS病例为散发性（sporadic ALS, sALS），其余10%为遗传性家族性（familial ALS, fALS）病例。先前的研究表明，ALS患者神经组织中会出现金属蛋白人类超氧化物歧化酶1（Superoxide Dismutase 1, SOD1）的聚集现象，与SOD1基因突变相关的家族性...