儿童HCT前应用Emapalumab疗法改善供体嵌合率的研究详解 背景与研究目的 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH）是一种致命性免疫异常疾病，由病理性免疫激活引起。主要的发病机理在于自然杀伤细胞（NK细胞）及CD8+ T细胞的细胞毒性功能缺失，导致T细胞失控增殖并过量分泌干扰素γ（Interferon Gamma, IFN-γ），从而驱动疾病发展。针对IFN-γ的治疗干预几乎成为HLH治疗的核心方向。通过临床试验证实，Emapalumab（一种抗体药物）能够有效中和过量IFN-γ，并在2018年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，用于治疗难治性及复发性原发性HLH患者。尽管这种疗法在控制疾病活性方面取得了一定...