ヒト3D線条体-黒質アッセンブロイドの構築によるハンチントン病における中型棘状ニューロン投射欠陥の再現

ヒト3D線条体-黒質アッセンブロイドの構築によるハンチントン病における中型棘状ニューロン投射欠陥の再現

人間3D線条体-黒質体神経様オルガノイドを構築してハンチントン病における中型棘状神経細胞の投射欠損をシミュレートする 背景紹介 ハンチントン病(HD)は、運動系の顕著な衰退を引き起こす神経変性疾患であり、主な特徴は線条体(striatum)から中脳黒質(substantia nigra,SN)への中型多棘神経細胞(medium spiny neurons,MSNs)の投射欠損です。しかし、ハンチントン病の病理生理学を研究する際の課題の一つは、これらの神経回路の欠陥をシミュレートできる効果的なヒトモデルが欠如していることです。ハンチントン病の原因はハンチントン遺伝子(huntingtin gene)の異常なCAGリピートの拡張によるものとされていますが、有効な治療法がまだ不足しているため、薬理...