Cx26 ノックアウトマウスにおける難聴の発症機序と末梢聴覚神経系の病変

科学レポート:Cx26欠損マウスの聴覚障害メカニズムの研究 はじめに Gjb2遺伝子の変異は、常染色体劣性非症候性遺伝性難聴の最も一般的な原因であり、全症例の約50%を占めています。Gjb2遺伝子がコードするCx26タンパク質は、主に蝸牛上皮支持細胞で発現し、細胞間コミュニケーションを担っています。Gjb2遺伝子変異による重度の聴覚障害を持つ個人にとって、人工内耳植込み(Cochlear Implant, CI)が聴力を改善できる唯一の治療法です。しかし、人工内耳の効果にはばらつきがあり、臨床因子の影響以外にも、蝸牛神経成分の保存がCIの良好な効果を得るための重要な要因となっています。したがって、Gjb2変異マウスの末梢聴覚神経系の病態生理学的変化を研究することが非常に重要です。 研究背景と...