ADAM10介导的人类朊病毒蛋白剪切及其与神经退行性疾病的关系 背景介绍 多功能蛋白质的多肽内切处理在调节其生理功能方面至关重要，同时也在多种病理条件中扮演重要角色。朊病毒蛋白（Prion protein, PrP）作为一种广泛表达的糖磷脂酰基甘露糖糖基锚定糖蛋白，其在神经系统中的高表达性和多种生理任务建议其具有多功能性，但其在致命和传染性神经退行性朊病毒疾病中的关键病理角色也已得到确立，例如Creutzfeldt-Jakob病（CJD）。PrP通过其致病性异构物（Prion protein scrapie, PrPsc）的模板化和进展性错误折叠以及沉积导致神经元死亡和脑泡化。而ADAM10（一种解聚和金属蛋白酶）介导的PrP剪切被认为是一个调节PrP功能和参与神经退行性疾病的机制。鉴于Pr...