人γD-晶状体蛋白变异体在天然条件下的部分未折叠中间体的研究 学术背景 人γD-晶状体蛋白（γD-crystallin）是眼睛晶状体中的一种结构蛋白，对于维持晶状体的透明性和稳定性至关重要。它需要在整个生命周期内保持折叠状态，以避免聚集和蛋白质沉积，进而防止白内障的形成。然而，一些与先天性白内障相关的γD-晶状体蛋白变异体在天然条件下会形成部分未折叠的中间体，这可能导致蛋白质聚集和白内障的形成。为了更好地理解这些变异体的能量景观（energy landscape）及其在白内障形成中的作用，研究人员使用了氢-氘交换质谱（Hydrogen-Deuterium Exchange Mass Spectrometry, HDX-MS）技术，研究了这些变异体在天然和部分变性条件下的结构和能量特征。 论文...

膳食异硫氰酸酯化合物在α1抗胰蛋白酶缺乏症中的潜在治疗作用 背景及研究意义 α1抗胰蛋白酶缺乏症（Alpha-1 Antitrypsin Deficiency，AATD）是一种先天性单基因疾病，其主要由肝脏中α1抗胰蛋白酶（AAT）错误折叠引起。这种错误折叠会导致两种病理效应：肝脏中AAT聚合蛋白的增多导致毒性积累，肺部中AAT单体分泌减少，从而减少对中性粒细胞弹性蛋白酶（Neutrophil Elastase，NE）的抑制作用。后者直接导致肺组织的破坏并最终导致慢性阻塞性肺疾病（Chronic Obstructive Pulmonary Disease，COPD）。目前的标准治疗方法多采用酶替代疗法（Enzyme Replacement Therapy），然而这种治疗方法效果有限，且未能解...