白内障易感γD-晶状体蛋白在天然条件下呈现部分未折叠N端结构域

人γD-晶状体蛋白变异体在天然条件下的部分未折叠中间体的研究 学术背景 人γD-晶状体蛋白(γD-crystallin)是眼睛晶状体中的一种结构蛋白,对于维持晶状体的透明性和稳定性至关重要。它需要在整个生命周期内保持折叠状态,以避免聚集和蛋白质沉积,进而防止白内障的形成。然而,一些与先天性白内障相关的γD-晶状体蛋白变异体在天然条件下会形成部分未折叠的中间体,这可能导致蛋白质聚集和白内障的形成。为了更好地理解这些变异体的能量景观(energy landscape)及其在白内障形成中的作用,研究人员使用了氢-氘交换质谱(Hydrogen-Deuterium Exchange Mass Spectrometry, HDX-MS)技术,研究了这些变异体在天然和部分变性条件下的结构和能量特征。 论文...

神经网络驱动的白内障手术显微系统

神经网络驱动的白内障手术显微系统

基于深度神经网络的微导航显微手术系统——助力白内障手术精确性迈上新台阶 学术背景与研究问题 白内障是全球范围内导致失明的主要原因之一。如今,采用超声乳化术(phacoemulsification)结合人工晶状体植入(IOL)的手术方法已经成为治疗白内障的主要手段。这一方案不仅能够显著提高患者的视觉质量,还能有效降低手术并发症的发生率。然而,手术的效果高度依赖于其精细操作和眼球的空间定位与定向。手术过程中诸如角膜切口的位置、囊膜撕裂(capsulorhexis)的大小和位置、以及人工晶状体的角度对术后视觉恢复至关重要。 目前的眼科手术显微镜大多依赖于手术医生的经验和人工标记。这种方式面临众多挑战,尤其是在遇到复杂临床场景时,例如眼球旋转、视觉场景不完全、角膜畸变或外部遮挡等。此外,已有的商用显...

在胆管癌治疗中与成纤维细胞生长因子受体抑制剂相关的白内障的研究

学术背景与问题提出 成纤维细胞生长因子受体抑制剂(FGFRi) 是一类用于治疗肝内胆管癌(iCCA)的靶向药物。尽管FGFRi在治疗iCCA方面显示出显著的疗效,但其长期使用可能带来的潜在并发症尚未得到充分研究。特别是,FGFRi是否与白内障的形成或进展有关,这一问题在临床实践中尤为重要。白内障是一种常见的眼部疾病,可能导致视力下降甚至失明。因此,了解FGFRi治疗是否与白内障的发生相关,对于优化患者的治疗方案和改善生活质量具有重要意义。 此前的研究表明,FGFR在眼部组织中广泛表达,FGFRi可能引发多种眼部不良反应,如干眼症、葡萄膜炎和中心性浆液性视网膜病变。然而,关于FGFRi对成人晶状体的影响,尤其是白内障的形成,相关研究非常有限。尽管在FGFRi的临床试验中,白内障并未被列为常见的...

GJA8 基因变异与家族性无瞳孔-小眼畸形-白内障综合征的关联

新发现:GJA8基因突变与家族性无瞳孔-小眼球-白内障综合征的关联性研究 研究背景 眼睛的正常发育是一个需要多种基因和因素协调作用的过程。眼发育不良会导致先天性眼部畸形,如无眼症、小眼症或裂隙眼症。先天性无瞳孔是一种罕见疾病,表现为眼睛中没有瞳孔。目前,只有一个家族和两个孤立病例报道了这种病症。与无瞳孔相关的基因尚未被鉴定,导致其发病机制不明。为了解决这一科学问题,本研究招募了一个中国家族,他们患有先天性无瞳孔-小眼球-白内障综合征,旨在揭示这一遗传性疾病潜在的基因因素。 论文来源 本研究论文由东曲绳、邹同丹、甄芳源、王婷、周永伟、吴嘉辉、长田达夫、松下严、龚波、近藤博之、李秋明和张厚斌共同完成,归属于郑州大学第一附属医院眼科、四川省人民医院实验医学部以及日本职业环境卫生大学眼科部等机构。该...