Contexte de la recherche

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) est une maladie auto-immune du système nerveux central caractérisée par des épisodes sévères et des rechutes, incluant la névrite optique, la myélite transverse extensive (Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, LETM), les syndromes du tronc cérébral et/ou hypothalamiques, ainsi que l’encéphalite. La plupart des patients présentent des anticorps IgG sériques dirigés contre l’aquaporine-4 (Aquaporin-4, AQP4), une protéine exprimée dans les astrocytes. L’AQP4 est largement exprimée dans le cerveau, en particulier dans le tronc cérébral, l’hypothalamus et la moelle épinière, ce qui explique pourquoi les patients NMOSD positifs pour les anticorps AQP4-IgG développent souvent des lésions dans ces régions.

Bien que l’IRM joue un rôle clé dans le diagnostic et la surveillance du NMOSD, les études IRM existantes proviennent principalement de petites cohortes ou d’études monocentriques, et manquent de protocoles d’imagerie standardisés à l’échelle internationale. Par conséquent, les informations sur la distribution régionale des lésions, leur fréquence et l’amélioration IRM liée aux attaques aiguës restent limitées. Pour mieux comprendre les caractéristiques IRM des patients NMOSD positifs pour les anticorps AQP4-IgG et évaluer l’importance de l’IRM dans la surveillance de la maladie, les chercheurs ont mené cette étude internationale à grande échelle.

Source de l’étude

Cette étude a été dirigée par Claudia Chien et son équipe de la Charité-Universitätsmedizin Berlin, avec le soutien du Guthy-Jackson Charitable Foundation International Clinical Consortium for NMOSD. Les données proviennent de 17 centres experts en NMOSD répartis dans 11 pays, couvrant les données IRM et cliniques collectées entre août 2016 et janvier 2019. Les résultats ont été publiés en 2024 dans la revue Radiology, sous le titre Aquaporin-4 Immunoglobulin G–Seropositive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder MRI Characteristics: Data Analysis from the International Real-World PAMRINO Study Cohort.

Déroulement de l’étude

Conception de l’étude et participants

Cette étude rétrospective a collecté des données IRM et cliniques provenant de 17 centres experts en NMOSD à travers le monde. L’étude a inclus 525 patients NMOSD positifs pour les anticorps AQP4-IgG, dont 320 ont subi une IRM cérébrale, 152 une IRM du nerf optique, 322 une IRM de la moelle épinière supérieure et 301 une IRM de la moelle épinière inférieure. Toutes les données IRM ont été anonymisées et interprétées de manière indépendante par des neuroradiologues expérimentés.

Collecte et analyse des données

L’étude a utilisé le système Research Electronic Data Capture (REDCap) pour collecter et organiser les données cliniques et IRM. Les données IRM comprenaient des séquences pondérées en T1, T2 et avec contraste (Contrast-Enhanced, CE). Les chercheurs ont analysé en détail les lésions dans les régions cérébrales, le cervelet, le tronc cérébral, les nerfs optiques, le chiasma optique, ainsi que la moelle épinière supérieure et inférieure. Les lésions ont été classées en fonction de leur localisation anatomique et de leurs caractéristiques IRM, telles que la myélite transverse extensive (LETM) et la myélite transverse non extensive (Non-Longitudinal Extensive Transverse Myelitis, NETM).

Analyse des lésions

Les chercheurs ont effectué une évaluation visuelle détaillée des lésions IRM de chaque patient et les ont classées en fonction de leur localisation et de leurs caractéristiques. Les lésions cérébrales étaient principalement localisées autour des ventricules, dans les régions sous-corticales et corticales, tandis que les lésions médullaires étaient principalement concentrées dans la moelle épinière supérieure et inférieure. Les lésions du nerf optique étaient principalement situées dans les sections centrale et postérieure, souvent bilatérales. Les lésions avec contraste étaient les plus visibles dans les 15 jours suivant une attaque aiguë, en particulier dans le nerf optique et la moelle épinière supérieure.

Principaux résultats

Lésions cérébrales

Sur les 320 patients ayant subi une IRM cérébrale, 264 (82,5 %) présentaient des lésions cérébrales. Ces lésions étaient principalement localisées autour des ventricules (81,1 %) et dans les régions sous-corticales (79,5 %). De plus, 17 patients (6,4 %) présentaient des lésions tumorales, et 38 patients (14,4 %) présentaient des lésions en forme de doigt de Dawson. Des lésions avec contraste ont été observées chez 42 des 245 patients (17,1 %).

Lésions du nerf optique

Sur les 152 patients ayant subi une IRM du nerf optique, 92 (60,5 %) présentaient des lésions du nerf optique. Ces lésions étaient principalement situées dans les sections centrale (88 %) et postérieure (86 %), et 39 patients (42 %) présentaient des lésions bilatérales. Des lésions avec contraste ont été observées chez 47 des 92 patients (51 %).

Lésions médullaires

Sur les 322 patients ayant subi une IRM de la moelle épinière supérieure, 210 (65,2 %) présentaient des lésions médullaires, dont 133 (63,3 %) présentaient une LETM et 105 (50 %) une NETM. Sur les 301 patients ayant subi une IRM de la moelle épinière inférieure, 212 (70,4 %) présentaient des lésions médullaires, dont 149 (70,3 %) présentaient une LETM et 84 (39,6 %) une NETM. Des lésions avec contraste ont été observées chez 87 des 242 patients (36 %).

Conclusion

Cette étude a révélé les caractéristiques IRM des patients NMOSD positifs pour les anticorps AQP4-IgG, confirmant la forte prévalence des lésions cérébrales et médullaires. L’étude a également montré que la myélite transverse non extensive (NETM) est également fréquente chez les patients NMOSD, en particulier dans la moelle épinière supérieure. De plus, les lésions avec contraste étaient les plus visibles dans les 15 jours suivant une attaque aiguë, en particulier dans le nerf optique et la moelle épinière supérieure. Ces découvertes fournissent des bases importantes pour le diagnostic et la surveillance du NMOSD.

Points forts de l’étude

1. Étude internationale à grande échelle : Cette étude est la plus grande analyse des caractéristiques IRM des patients NMOSD positifs pour les anticorps AQP4-IgG à ce jour, incluant des données de patients provenant de plusieurs pays.
2. Distribution et fréquence des lésions : L’étude décrit en détail la distribution et la fréquence des lésions cérébrales, du nerf optique et de la moelle épinière chez les patients NMOSD, fournissant des références importantes pour le diagnostic clinique.
3. Fenêtre temporelle des lésions avec contraste : L’étude a montré que les lésions avec contraste étaient les plus visibles dans les 15 jours suivant une attaque aiguë, en particulier dans le nerf optique et la moelle épinière supérieure, ce qui fournit des indications importantes pour la surveillance en phase aiguë.
4. Prévalence élevée de la myélite transverse non extensive (NETM) : L’étude a confirmé que la NETM est également fréquente chez les patients NMOSD, en particulier dans la moelle épinière supérieure, remettant en question l’idée que la LETM est la principale lésion médullaire dans le NMOSD.

Importance de l’étude

Cette étude fournit une description complète des caractéristiques IRM des patients NMOSD positifs pour les anticorps AQP4-IgG, comblant les lacunes des études existantes. Les résultats contribuent non seulement à améliorer la précision du diagnostic du NMOSD, mais fournissent également des bases importantes pour la surveillance et le traitement de la maladie. De plus, l’étude souligne l’importance des protocoles IRM standardisés à l’échelle internationale, offrant une référence pour les futures études multicentriques.

Autres informations utiles

L’étude a également révélé que les lésions cérébrales chez les patients NMOSD diffèrent de celles observées dans la sclérose en plaques (Multiple Sclerosis, MS), en particulier en termes de distribution et de caractéristiques de contraste. Cette découverte aide à distinguer le NMOSD de la MS, fournissant des indications importantes pour le diagnostic clinique. En outre, l’étude suggère que les recherches futures devraient explorer davantage les mécanismes pathologiques des lésions cérébrales chez les patients NMOSD, en particulier en ce qui concerne les facteurs de risque vasculaires.