Agénésie caudale: classification basée sur la pathoembryogenèse de la moelle épinière
Ceci est un article sur une nouvelle méthode de classification de l’agénésie caudale:
L’agénésie caudale est une maladie congénitale caractérisée par l’absence de vertèbres dans la partie inférieure du corps. Les classifications précédentes de l’agénésie caudale étaient principalement basées sur le niveau d’absence osseuse ou l’emplacement du cône terminal, mais il existe encore un débat sur la question de savoir si ces classifications reflètent bien les anomalies de la moelle épinière et les déficits neurologiques.
Cette étude propose une nouvelle méthode de classification de l’agénésie caudale basée sur le processus de développement embryonnaire - la classification embryologique. Cette classification prend en compte l’emplacement et la morphologie du cône terminal, ainsi que les anomalies de la queue de cheval. Les chercheurs ont analysé rétrospectivement les données d’imagerie et d’évaluation neurologique de 89 patients atteints d’agénésie caudale entre 1985 et 2019. Selon la nouvelle classification, les patients ont été répartis en trois groupes : “trouble de formation”, “trouble de régression” et “normal”, afin d’évaluer la valeur de la nouvelle classification pour refléter les déficits neurologiques des patients et la probabilité de subir une intervention de dététhération.
Résumé de l’étude
L’étude a inclus 89 patients atteints d’agénésie caudale, avec un âge moyen de 39,3 mois. Parmi eux, 16% présentaient un déficit moteur, 11% un déficit sensoriel et 60% une dysfonction sphinctérienne.
Les chercheurs ont réparti les patients en groupes selon 3 méthodes de classification (classification osseuse, classification selon le niveau du cône terminal et classification embryologique). Ils ont constaté que les deux premières méthodes ne permettaient pas de différencier efficacement les différences entre les groupes en termes d’anomalies de la moelle épinière et de déficits neurologiques. Cependant, la classification embryologique a montré que le “groupe trouble de formation” avait un taux significativement plus élevé de déficits moteurs et sensoriels (42%) que le “groupe trouble de régression” (16%) et le “groupe normal” (0%), avec une différence statistiquement significative (p=0,039).
Une analyse plus approfondie a révélé que, pour prédire le déficit moteur, le “groupe trouble de formation” de la classification embryologique était un facteur prédictif indépendant puissant (OR 11,66, p=0,007). Il est à noter que le “groupe normal” défini par la classification embryologique ne présentait aucun déficit neurologique. De plus, cette classification permettait également de bien différencier la probabilité de subir une intervention de dététhération entre les différents groupes (groupe trouble de formation 42%, groupe trouble de régression 81%, groupe normal 12%, p,001).
Signification de l’étude
Dans l’ensemble, cette étude a révélé que la classification basée sur le niveau d’absence osseuse avait tendance à exagérer son association avec les anomalies de la moelle épinière. La nouvelle classification embryologique proposée par les chercheurs non seulement prédit mieux l’état neurologique des patients atteints d’agénésie caudale, mais permet également d’identifier les groupes de patients les plus susceptibles de nécessiter une intervention de dététhération, ce qui présente une certaine valeur clinique. Cette classification offre une nouvelle approche pour la gestion stratifiée des patients atteints d’agénésie caudale.
Ce rapport de synthèse commence par présenter le contexte clinique de l’agénésie caudale et les insuffisances des méthodes de classification précédentes. Il décrit ensuite la méthodologie de l’étude : l’analyse rétrospective des données des patients et la proposition d’une nouvelle classification basée sur le développement embryonnaire, avec trois groupes : “trouble de formation”, “trouble de régression” et “normal”. Enfin, il rapporte les différences entre les trois méthodes de classification dans la réflexion des manifestations cliniques des patients, ainsi que la valeur clinique de la nouvelle classification.