Corrélations Clinico-pathologiques et Neuro-imagerie de l'Apraxie Orale Non-verbale chez les Patients atteints de Maladies Neurodégénératives

Neurologie Médecine Médecine fondamentale Imagerie médicale
Apraxie Orale Non-verbale Maladie Neurodégénérative Clinico-pathologique Neuro-imagerie Paralysie Supranucléaire Progressive Dégénérescence Corticobasale

Apraxie buccale non verbale chez les patients atteints de maladies neurodégénératives : associations clinico-pathologiques et neuroimagerie

Contexte de l’étude

L’apraxie buccale non verbale (Nonverbal Oral Apraxia, NVOA) est une incapacité à planifier, organiser et exécuter des mouvements buccofaciaux volontaires sans faiblesse musculaire. La NVOA a été initialement découverte chez les patients victimes d’accidents vasculaires cérébraux, se manifestant par une incapacité à effectuer des mouvements buccofaciaux volontaires en raison de déficits de planification et de séquencement. Cependant, dans le contexte des maladies neurodégénératives, ses associations avec des découvertes pathologiques, cliniques ou neuro-imagerie spécifiques restent floues. Cette étude vise à évaluer les associations clinico-pathologiques et neuroimagerie de la NVOA.

Auteurs et informations de publication

Cet article a été rédigé par Danna P. Garcia-Guaqueta, MD, Hugo Botha, MB, CHB, Rene L. Utianski, PhD, Joseph R. Duffy, PhD, Heather Clark, PhD, Gabriela Meade, PhD, Mary M. Machulda, PhD, Dennis W. Dickson, MD, Nha Trang Thu Pham, BS, Jennifer L. Whitwell, PhD et Keith A. Josephs, MD, MST, MSc. Les auteurs appartiennent respectivement aux départements de neurologie, psychiatrie et psychologie, neurosciences (neuropathologie) et radiologie de la Mayo Clinic. L’article a été publié dans le volume 103 de la revue « Neurology » en 2024, sous la référence e209717. L’auteur correspondant est le Dr Josephs, joignable par email à josephs.keith@mayo.edu.

Méthodologie

L’étude a adopté une analyse rétrospective, sélectionnant tous les patients ayant subi une autopsie dans la base de données du groupe de recherche sur les maladies neurodégénératives (Neurodegenerative Research Group, NRG). Les sujets de l’étude étaient des patients évalués avec l’outil d’évaluation de la NVOA. Au total, 104 patients ont été inclus, dont 63 ont développé une NVOA. Les modèles de perte de matière grise entre les patients NVOA et non-NVOA ont été évalués à l’aide du logiciel SPM12, avec ajustement pour l’âge et le sexe comme covariables.

  1. Sélection et configuration des patients : Les patients ayant subi une autopsie ont été sélectionnés dans la base de données NRG, et 104 patients ayant été évalués pour la NVOA ont été confirmés. Ces patients ont été inclus entre le 6 juillet 2010 et le 18 mai 2023.

  2. Évaluation clinique : Tous les patients ont complété une série d’évaluations multidisciplinaires à chaque visite, incluant le Montreal Cognitive Assessment (MoCA), la Frontal Assessment Battery (FAB), et l’échelle Unified Parkinson’s Disease Rating Scale parrainée par la société des troubles du mouvement (MDS-UPDRS III).

  3. Identification de la NVOA : Les évaluations de la parole et du langage, réalisées par un pathologiste certifié en parole-langage, ont examiné la conversation spontanée et les tâches de parole structurées ainsi que la performance de la NVOA, utilisant l’outil d’évaluation de la NVOA pour le dépistage et la confirmation. Un score ≤29 a été utilisé comme critère pour confirmer la présence et la sévérité de la NVOA.

  4. Méthodes pathologiques : Les examens histopathologiques de tous les cas ont été effectués par un neuropathologiste reconnu de la Mayo Clinic (D.W.D.), et les diagnostics pathologiques ont été basés sur des critères pathologiques publiés.

  5. Analyse neuroimagerie : Tous les patients ont subi des scans standardisés par IRM 3T à chaque visite, incluant des séquences pondérées en T1 (MPRAGE). La morphométrie basée sur les voxels a été utilisée avec SPM12 pour évaluer les modèles de perte de volume de matière grise chez les patients NVOA et non-NVOA.

  6. Analyse statistique : Les tests de Kruskal-Wallis et le test exact de Fisher ont été utilisés pour analyser les diagnostics cliniques de base et les variables de suivi. Le logiciel Bluesky Statistics a été utilisé pour l’analyse statistique, avec un niveau de signification défini à p<0.05.

Résultats de l’étude

  1. Caractéristiques des patients : Un total de 104 patients ont participé à cette étude, avec une proportion de 57.7% d’hommes et 42.3% de femmes. Parmi les patients NVOA (63), la majorité avaient un diagnostic initial de trouble primaire progressif de la parole (PPAOS) et d’aphasie progressive primaire non fluente (NFVPPA); alors que chez les patients sans NVOA, les diagnostics les plus courants étaient la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et l’aphasie progressive logopénique (LPA).

  2. Diagnostic clinique et association pathologique : Chez les patients NVOA, la PSP et la dégénérescence corticobasale (CBD) étaient les résultats pathologiques les plus courants, tandis que chez les patients sans NVOA, la PSP et la maladie d’Alzheimer (AD) étaient plus fréquentes. Une analyse plus poussée a montré que certains résultats pathologiques spécifiques (par exemple, CBD et FTLD-TDP) étaient associés à une NVOA plus sévère.

  3. Découvertes en neuroimagerie : Les patients NVOA présentaient une perte de volume de matière grise plus importante dans le cortex prémoteur gauche, le cortex moteur et le cortex cingulaire, suggérant que ces régions jouent un rôle important dans l’apparition de la NVOA.

Conclusion et valeur

Cette étude démontre que la NVOA est courante dans diverses maladies neurodégénératives, se manifestant principalement par des lésions dans des zones cérébrales spécifiques plutôt que par des pathologies spécifiques. La NVOA est le plus souvent associée aux pathologies PSP et CBD, bien que d’autres résultats pathologiques puissent également entraîner la NVOA. En pratique clinique, la présence de la NVOA peut être utilisée pour prédire l’évolution et la sévérité de la maladie, fournissant des références pour le diagnostic et le traitement clinique.

Le point fort de cette étude réside dans l’utilisation combinée de données à grande échelle et de résultats d’autopsie pour analyser en profondeur les associations entre la NVOA et différentes maladies neurodégénératives, enrichissant les connaissances cliniques et pathologiques sur la NVOA, et offrant une référence précieuse pour les futures recherches et pratiques cliniques.