Consensus sur la Chirurgie de l'Épilepsie Pédiatrique pour les Jeunes Enfants

Rapport de recherche sur le consensus concernant la chirurgie épileptique chez les enfants

Introduction

L’incidence de l’épilepsie varie considérablement selon les groupes d’âge. Selon les données de la Ligue Internationale Contre l’Épilepsie (ILAE), l’incidence de l’épilepsie est la plus élevée chez les personnes de moins de 5 ans et de plus de 65 ans (>60 personnes/100 000), avec une incidence plus élevée chez les enfants de moins de 1 an (82.1-118100 000/an) que chez les enfants plus âgés (46100 000/an). Basé sur une étude de cohorte de 30 ans sur le traitement par médicaments antiépileptiques (ASM), 50,5% des patients ont réussi à obtenir un contrôle des crises avec le premier ASM; la chance d’être sans crise avec le deuxième ASM est de 11,6%, et le taux supplémentaire de succès avec le troisième traitement est seulement de 4,1%. En outre, un essai randomisé monocentrique a confirmé la supériorité de la chirurgie épileptique pour les enfants de moins de 18 ans souffrant d’épilepsie pharmaco-résistante (DRE).

Bien que les chercheurs reconnaissent largement la valeur de la chirurgie pour le traitement de la DRE, divers facteurs, en particulier chez les jeunes enfants, créent un fossé important dans la sélection des candidats appropriés pour une intervention chirurgicale. La chirurgie épileptique pédiatrique, en particulier chez les enfants de moins de 6 ans, diffère de manière significative de celle des enfants plus âgés et des adultes en termes d’évaluation préopératoire et de techniques chirurgicales. La plupart des études précédentes impliquaient des cas pédiatriques et adultes, mais les échantillons étaient limités et la population et les méthodologies de recherche étaient hétérogènes. De plus, les études antérieures se concentraient principalement sur les résultats postopératoires et le pronostic, tout en discutant peu de l’évaluation préopératoire et des stratégies/techniques chirurgicales spécifiques. Par ailleurs, avec les progrès rapides dans l’évaluation préopératoire et les techniques chirurgicales, les chercheurs ont révisé certains concepts, processus et conclusions antérieurs.

Pour normaliser davantage l’évaluation préopératoire et les stratégies chirurgicales de la chirurgie épileptique chez les enfants, l’Association Chinoise contre l’Épilepsie (CAAE) a formé un groupe d’experts spécialisés (TF) destiné à atteindre un consensus basé sur une enquête étendue et à promouvoir activement la recherche sur l’épilepsie pédiatrique.

Source

Cet article a été publié dans la revue “Acta Epileptologica”, avec des auteurs comprenant Lixin Cai, Kai Zhang, Wenjing Zhou, Xiaoqiu Shao, Yuguang Guan, Tao Yu, Ye Wu, Shuhua Chen, Rui Zhao, Shuli Liang, Xun Wu, Guoming Luan, Yuwu Jiang, Jianguo Zhang, et Xiaoyan Liu, et a été publié en 2023.

Méthodologie de recherche

L’équipe de recherche a utilisé la méthode Delphi révisée, en menant deux tours de sondages anonymes auprès de 75 experts issus de quatre sous-groupes : neurologues pédiatriques, épileptologues, chirurgiens de l’épilepsie pédiatrique et neurochirurgiens fonctionnels. Le contenu du sondage comprenait les participants, la définition de la DRE proposée par l’ILAE en 2010, ainsi que l’évaluation principale des chirurgies épileptiques curatives. En raison des différences dans les mécanismes de traitement, les thérapies de neuromodulation ont été exclues.

À travers les deux tours de sondages, un consensus a été atteint sur la plupart des aspects, y compris l’évaluation préopératoire, les stratégies et techniques chirurgicales, ainsi que la gestion périopératoire et à long terme, malgré des opinions controversées sur certains points.

Détails de la recherche

Évaluation préopératoire

Tous les enfants atteints de DRE devraient être adressés à un centre spécialisé en épilepsie pour une évaluation diagnostique et thérapeutique complète. Les objectifs de l’évaluation préopératoire comprennent la confirmation du diagnostic et de la classification de l’épilepsie, l’identification des causes et des indications chirurgicales, la localisation de la zone de crise épileptique, l’élaboration d’un plan chirurgical, ainsi que l’évaluation des bénéfices et des risques de la chirurgie.

Diagnostic étiologique

Contrairement à la DRE de l’adulte, la DRE pédiatrique présente des causes plus complexes et variées. Selon la classification des épilepsies de l’ILAE 2017, les causes structurelles, génétiques, infectieuses, métaboliques, immunitaires et inconnues doivent être réévaluées systématiquement au cours de l’évaluation préopératoire. Les cliniciens doivent d’abord recueillir un historique médical complet, effectuer un examen physique, une IRM et des examens de laboratoire nécessaires pour exclure les maladies génétiques, métaboliques et dégénératives, les encéphalites auto-immunes, les lésions cérébrales diffuses incompatibles avec la chirurgie épileptique.

Neuroimagerie

Tous les enfants atteints de DRE devraient passer une IRM utilisant les séquences “neuroimagerie structurale pour l’épilepsie” (HARNESS)-IRM. Pour les nourrissons, il est recommandé de changer les images pondérées en T2 haute résolution du plan coronaire au plan axial pour mieux identifier les malformations corticales. Les images T2-FLAIR ne sont pas nécessaires pour l’IRM des nouveau-nés. En raison de la myélinisation continue jusqu’à l’âge de 2 ans chez les nourrissons et les tout-petits, une IRM doit être réalisée tous les 6 à 12 mois jusqu’à 36 mois pour les enfants atteints de DRE non diagnostiquée et/ou de lésions neuroimaging indéterminées, pour identifier les anomalies structurelles cérébrales potentielles. Les séquences IRM spécifiques ne sont pas recommandées en routine.

Imagerie par résonance magnétique nucléaire

La tomographie par émission de positons au 18F-fluorodésoxyglucose (PET) est un examen courant pour l’évaluation préopératoire de la chirurgie épileptique chez les enfants. Il est recommandé de réaliser régulièrement une co-enregistrement PET et IRM (post-traitement) pour améliorer la résolution de la localisation. En raison des limitations du rayonnement ionisant et du temps d’injection, l’utilisation de la tomographie par émission de photons uniques (SPECT) est difficile pour les jeunes enfants et n’a pas fait l’objet d’un consensus.

Évaluation neurophysiologique

La surveillance prolongée par vidéoelectroencéphalographie (V-EEG) est une méthode d’évaluation préopératoire courante. Quel que soit l’âge, la surveillance V-EEG préopératoire doit répondre aux exigences techniques des “Directives techniques de l’électroencéphalographie clinique” de la CAAE. Les électrodes aiguille ne doivent pas être utilisées comme électrodes sponsorales chez les enfants, et l’importance de l’enregistrement des muscles en surface pour déterminer le type de crise épileptique est soulignée. En général, au moins trois à cinq crises habituelles devraient être enregistrées.

Indications chirurgicales

Pour les enfants atteints d’épilepsie pharmaco-résistante, les indications de traitement chirurgical ne sont pas clairement définies, mais un consensus a été atteint sur la plupart des questions de pertinence pour la chirurgie épileptique. Pour les enfants atteints d’épilepsie réfractaire, la chirurgie n’est pas indiquée en l’absence de localisation claire de la zone épileptogène sur l’IRM et le PET, et en présence d’anomalies cérébrales bilatérales étendues.

Résultats

Le premier questionnaire d’enquête comprenait 99 items descriptifs et opinions sur l’âge, l’évaluation préopératoire, les stratégies chirurgicales, la gestion périopératoire et à long terme. Le deuxième questionnaire comportait 65 questions, visant à clarifier plus spécifiquement les questions ou controverses de la première enquête. Le taux de réponse pour le premier questionnaire était de 98,8%, avec un taux de réponse par question de 68,7-85,9%. Pour le deuxième questionnaire, le taux de réponse était de 88,2%, avec un taux de réponse par question de 55,4-83,1%.

Groupes d’âge

Les groupes d’âge pour la chirurgie épileptique pédiatrique ont été affinés afin de développer des évaluations préopératoires et des plans chirurgicaux plus précis et raisonnables. La petite enfance (0-3 mois), la période scolaire précoce ( ans) et la période préscolaire ( ans) présentent des caractéristiques d’imagerie spécifiques et des points clés liés à la stratégie chirurgicale.

Évaluation préopératoire

Comprend le diagnostic de la classification de l’épilepsie, la localisation de la source épileptique et la planification chirurgicale, ainsi que l’évaluation des risques et des bénéfices postopératoires.

Stratégies et techniques chirurgicales

Développement de différentes stratégies chirurgicales en fonction des causes épileptogènes. Les lésions structurelles épileptogènes sont principalement traitées par résection ou déconnexion de la lésion. Pour les lésions multiples, une chirurgie en plusieurs étapes peut être envisagée. D’autres pathologies spécifiques telles que la sclérose tubéreuse, la polimicrogyrie et l’hétérotopie de la substance grise nécessitent une attention particulière pour l’identification des foyers épileptogènes.

Gestion postopératoire

Inclut le traitement à long terme par médicaments antiépileptiques et le suivi. La gestion postopératoire nécessite un ajustement des médicaments antiépileptiques et un suivi prolongé pour observer la récidive des crises et l’efficacité de la chirurgie.

Conclusion

La chirurgie épileptique pédiatrique diffère de manière significative de celle des enfants plus âgés et des adultes en termes d’évaluation préopératoire, de stratégies et techniques chirurgicales, ainsi que de gestion périopératoire et à long terme. Cette étude, utilisant la méthode d’enquête Delphi, a interviewé anonymement à deux reprises 75 experts issus de quatre sous-groupes, atteignant finalement un consensus général sur la plupart des questions. Ces consensus aideront à améliorer le traitement chirurgical et la gestion globale de l’épilepsie réfractaire chez les enfants, et à promouvoir la collaboration interdisciplinaire. Pour certaines questions non consensuelles, des suggestions ont été formulées à travers discussions approfondies.