幼児のてんかん手術に関する合意

2024-06-27 Thu
小児てんかん外科手術に関するコンセンサス研究報告背景紹介てんかん（epilepsy）の発症率は年齢によって大きく異なります。国際抗てんかん連盟（ILAE）のデータによると、てんかんの発症率は<5歳および>65歳の人々で最も高く（>60人/10万人）、特に1歳未満の子供のてんかん発症率（82.1–118/10万人/年）は年長の子供（46/10万人/年）よりも高いです。30年間の抗てんかん薬（ASM）治療コホート研究によれば、最初のASM治療で50.5%の患者が発作を起こさず、2回目のASM治療で発作なしの確率が11.6%、3回目の治療での追加発作なし率はわずか4.1%です。また、単一施設のランダム化試験では、18歳以下の薬物難治性てんかん（DRE）児童に対するてんかん外科手術の優越性が確認されています。
研究者はDREの治療におけるてんかん手術の価値を広く認識していますが、特に幼児において手術治療適応者との間に大きなギャップが存在します。小児てんかん外科手術、特に6歳未満の子供については、年長の子供や成人とは術前評価や手術技術において大きな違いがあります。これまでの研究は主に成人と小児の症例を対象としており、サンプルサイズは限られており、研究集団や方法の均質性も低いです。また、これまでの研究は主に術後の効果と予後に焦点を当てており、術前評価や具体的な手術戦略/技術についての議論は少ないです。さらに、術前評価や手術技術の急速な進歩とともに、研究者は以前の概念、プロセス、および結論を更新しています。
中国抗てんかん協会（CAAE）は、小児てんかん外科手術の術前評価と手術計画をさらに標準化するため、専門家タスクフォース（TF）を設立し、広範な調査に基づくコンセンサスを得ることを目指し、小児てんかん研究の発展を積極的に推進しています。
ソース紹介本文は《Acta Epileptologica》誌に掲載され、著者にはLixin Cai、Kai Zhang、Wenjing Zhou、Xiaoqiu Shao、Yuguang Guan、Tao Yu、Ye Wu、Shuhua Chen、Rui Zhao、Shuli Liang、Xun Wu、Guoming Luan、Yuwu Jiang、Jianguo Zhang、およびXiaoyan Liuが含まれており、2023年に発表されました。
研究方法研究チームはDelphi（デルファイ）法を改訂し、匿名調査を通じて二回の調査を行い、児童神経学者、てんかん学者、小児てんかん外科医、および機能的神経外科医の四つのサブグループからの75人の専門家が参加しました。調査内容には、参加者、2010年のILAEによるDREの定義、および主要な治癒性てんかん手術の評価が含まれます。治療メカニズムの違いにより、神経調節療法は除外されました。
二回の調査を通じて、多くの面でコンセンサスが得られました。これには術前評価、手術戦略および技術、術周囲期および長期術後管理が含まれますが、いくつかの項目には異論がありました。
研究詳細術前評価すべてのDRE児童は、包括的な診断と治療評価のためにてんかんセンターに紹介されるべきです。術前評価の目的には、てんかんの診断と分類の確認、原因と手術適応の特定、てんかん発作の局在化、手術計画の立案、手術の利益とリスクの評価が含まれます。
原因診断成人のDREとは異なり、児童のDREの原因はより複雑で多様です。ILAE 2017のてんかん分類に基づき、構造、遺伝、感染、代謝、免疫および未知の原因は術前評価中にシステマティックに再評価されるべきです。まず、臨床医は包括的な病史の取得、身体検査、MRIおよび必要な実験室検査を行い、遺伝、代謝および退行性疾患、自己免疫性脳炎、広範な脳損傷などのてんかん手術に適さない原因を除外すべきです。
神経画像診断すべてのDRE児童はMRI検査を受け、「てんかん構造シーケンスの統一神経画像法」（HARNESS）-MRIを使用するべきです。乳児の場合、高分解能T2加重画像を冠状面から軸面に変更して、皮質発育不良をよりよく識別することが推奨されます。T2-FLAIR画像は新生児のMRIには必要ありません。乳児および幼児の髄鞘化過程は2歳まで持続するため、原因不明および/または神経画像所見が明確でないDRE児童には、潜在的な脳構造異常を識別するために6〜12か月ごとにMRI検査を実施し、36か月まで継続すべきです。特別なMRIシーケンスは通常の検査項目ではありません。
核医学検査18F-脱酸化グルコースPETは、小児てんかんの術前評価の一般的な検査法です。PETとMRIの定期的な併用（後処理）をお勧めし、定位の解像度を向上させることが推奨されます。電離放射線および注射時間の制限により、若年児童にSPECTを使用することは困難であるため、コンセンサスは得られませんでした。
神経生理学評価長時間ビデオ脳波（VEEG）モニタリングは術前評価の一般的な方法です。年齢に関係なく、術前評価のVEEGモニタリングはCAAEの《臨床脳波技術ガイドライン》の技術要件に準拠するべきです。蝶骨電極として針電極を使用しないことと、てんかん発作のタイプを特定するための表面筋電記録の重要性を強調すべきです。通常、少なくとも3〜5回の習慣的な発作を記録する必要があります。
手術適応薬物難治性の児童の手術治療の適応については明確な定義はありませんが、多くのてんかん手術に関する適応問題についてはコンセンサスが得られました。MRIとPETで明確なてんかん発作領域および両側の広範な脳異常が認められない場合、手術治療は適応外です。
結果調査の第一回アンケートには99の項目が含まれ、年齢、術前評価、手術戦略、術周囲期管理、長期術後管理に関する記述的な項目や意見が含まれていました。第二回アンケートは、第一回調査での特定の問題や争点をより具体的に説明する65の質問で構成されていました。第一回アンケートのフィードバック率は98.8%、各質問の回答率は68.7-85.9%でした。第二回アンケートのフィードバック率は88.2%、回答率は55.4-83.1%でした。
年齢グループの分類児童てんかん手術の年齢グループをさらに細分化し、より精密で合理的な術前評価および手術計画を立案しました。早期乳児期（0-3か月）、学齢期（歳）、および学齢前期（歳）には特定の画像特徴と手術戦略に関連する重要点があります。
術前評価てんかん分類原因の確定、てんかん発作領域の特定、および手術計画の立案や術後リスクと利益の評価を含みます。
手術戦略および技術異なるてんかん原因には異なる手術戦略を策定します。てんかんの構造病変は主に病巣の切除または連断により治療されます。多発病巣には、段階的な手術が検討されることがあります。他の特定の病理（結節性硬化症、脳多微小奇形、灰白質異位症など）では、てんかん発作領域の識別に注意が必要です。
術後管理長期の抗てんかん薬治療および追跡調査を含みます。術後には抗てんかん薬の調整を行い、長期にわたり追跡調査を行っててんかん再発や手術効果を観察します。
結論小児てんかん外科手術は、術前評価、手術戦略および技術、術周囲期および長期術後管理において、大児および成人とは大きな違いがあります。本研究では、Delphi調査方法を使用して、四つのサブグループの75人の専門家に対し二回の匿名インタビューを実施し、多くの問題について一般的なコンセンサスが得られました。このコンセンサスは、児童の難治性てんかんの手術治療と全体的な管理レベルを向上させ、多分野間の協力を促進するのに役立ちます。一部のコンセンサスに達しなかった問題については、詳細な議論を通じて提案が行われました。