ガンマナイフ放射線手術を受けた最初の成人クランイオファリンギオーマ患者の55年間の経過観察

2024-05-20 Mon
この記事は、クモ膜下垂体腺腫の患者に対する世界で初めてのガンマナイフ手術が行われてから55年間にわたる経過観察報告です。この21歳の女性患者の受診経緯、診断プロセス、ガンマナイフ手術の詳細、および55年間にわたる複数回の経過観察と様々な治療措置が詳細に記録されており、長期にわたる診療経緯が包括的に示されています。
一、はじめに
本論文では、まず60年代以前にクモ膜下垂体腺腫の手術切除には大きな課題があり、それが当時の唯一の治療選択肢であったことを簡単に振り返っています。1968年、スウェーデンのカロリンスカ医科大学のLeksell教授とBacklund教授が付属病院でガンマナイフ放射線治療システムの開発に成功し、同年5月に21歳の女性クモ膜下垂体腺腫患者に対し、世界で初めてガンマナイフ手術を行いました。この画期的な新しい治療法が始まってから今日まで55年が経過していますが、この患者はまだ経過観察中であり、世界で記録された最長のガンマナイフ治療例となっています。
二、患者の受診と診断過程
1966年3月、この19歳の女性が無月経と体重増加を主訴に受診しました。身体検査で腹部に条状の脂肪沈着、腋毛と陰毛の減少が認められました。検査で総性ホルモン値の低下が見られました。1967年9月、X線検査で蝶形骨洞の拡大と石灰化が見られ、腫瘍の可能性が疑われました。1968年2月、気脳写真で蝶形骨洞上部に2x2.5cmの卵円形の石灰化腫瘤が確認され、性腺機能低下症を伴うクモ膜下垂体腺腫の初期診断がなされました。
三、神経外科手術
Backlund教授は立体定位生検を試みましたが、偶然にも腫瘍が典型的な囊胞型ではなく実質型であることが判明しました。そのため、後の画像診断のために腫瘍の頂点に2つの銀製マーカーを留置しました。腫瘍の大きさが中程度で形状が対称的、実質成分が優位であったことから、医師はガンマナイフ放射線治療を選択しました。
四、ガンマナイフ手術の詳細
1968年5月23日、Leksell教授、Backlund教授、および2名の物理学者によるチームが結成され、人類史上初めての成人クモ膜下垂体腺腫に対するガンマナイフ治療が行われました。
まず、患者の頭部にLeksellの立体定位フレームを固定し、X線画像からの座標で腫瘍の中心を特定しました。次に物理学者が手作業で線量分布を計画し、腫瘍実質部分に179本のコバルト60線源から総線量50Gyを照射するよう設定し、視覚系と内分泌系脳領域は避けました。手術時間は約30分でした。翌日には退院できました。
五、長期経過観察と合併症の管理
1)腫瘍のコントロール
術後、定期的な画像検査と臨床的経過観察が55年間継続されました。最初の数か月で腫瘍の縮小が明らかでしたが、1969年9月から再発の徴候が現れ、生検で囊胞性成分であることが判明しました。
1969年から1978年の間に、囊胞性部分が4回再発しました。医師は stereotactic punctureで囊胞内液を吸引し、同時にイットリウム90を注入して腔内放射線治療を行いました。1978年の4回目の再発と髄膜炎の合併症の後、囊胞は完全にコントロールされ、その後数十年間再発はありませんでした。しかし実質性腫瘍組織は存在し続けましたが、安定していたためガンマナイフ再治療は行われませんでした。2021年のCTで残存腫瘍はないことが確認されました。
2)内分泌結果
術前の低ホルモン状態は一時的に改善されましたが、1970年に塩分喪失性副腎皮質機能低下症が発症しました。1976年の囊胞再発後、全下垂体機能低下症となり、長期的な糖質コルチコイドと甲状腺ホルモン補充療法が必要となりました。1994年に2型糖尿病、1999年に尿崩症を発症し、それぞれ適切な治療を受けましたが、様々な内分泌障害は徐々に改善されました。
3)視力結果
術後8年間は視力が安定していました。1976年の囊胞再発時に一時的な視力低下がありましたが、治療後に回復しました。1978年に視野欠損が出現しましたが、これも治療により正常化しました。1983年に持続する上外側象現視野欠損が現れましたが、画像検査では明確な原因は確認できませんでした。その後期には、糖尿病網膜症も合併しました。
現在、この76歳の患者は家族の援助を受けながら日常生活を送っており、ガンマナイフ治療の安全性と有効性を最もよく示す症例となっています。
六、考察
本論文は、この稀な症例をまとめ、クモ膜下垂体腺腫に対するガンマナイフ手術の長期の治療効果と合併症を評価することを目的としています。結果は、当時の画像診断能力が限られていたものの、適度な大きさの実質性腫瘍に対してはガンマナイフが長期的な良好なコントロールが得られることを示しています。ただし、囊胞性成分の再発は完全には避けられず、当時行われた定位的穿刺と同位体治療は有効な方法でした。内分泌障害や視力障害は完全に逆転することはできず、予想された合併症でした。
症例研究の結果を一般化することはできませんが、この55年以上にわたる長期経過観察は、クモ膜下垂体腺腫治療におけるガンマナイフ放射線治療の安全性と有効性を力強く裏付けており、Leksell教授とBacklund教授による当時の独創的な精神を反映しています。また、現在の多discipline治療モデルの基礎ともなりました。
本報告書は、ガンマナイフ治療を受けた初の患者の長期にわたる診療経緯を完全に示しており、当時の革新的技術の臨床応用とその長期結果を記録しています。重要な歴史的意義と臨床的参考価値があります。