关于儿童癫痫外科手术的共识研究报告

背景介绍

癫痫（epilepsy）的发病率在不同年龄段有显著变化。根据国际抗癫痫联盟（ILAE）的数据，癫痫的发病率最高的是<5岁和>65岁的人群（>60人/十万人），其中1岁以下儿童的癫痫发病率（82.1–118/十万人/年）高于年龄较大的儿童（46/十万人/年）。基于一项为期30年的抗癫痫药物（ASM）治疗队列研究，第一次使用ASM治疗可以使50.5%的患者无发作;第二次ASM的无发作可能性为11.6%，第三次治疗的额外无发作率仅为4.1%。此外，一项单中心随机试验验证了癫痫外科手术对于18岁以下药物难治性癫痫（DRE）儿童的优越性。

尽管研究者广泛承认癫痫手术对DRE的治疗价值，但由于多种因素，特别是在幼儿中，适合手术治疗的候选者存在显著的手术治疗差距。儿童癫痫外科手术，尤其是岁的儿童，与年龄较大的儿童和成人在术前评估和手术技术方面有显著不同。大多数之前的研究涉及了成人和儿科病例，但样本量有限且研究人群和方法的同质性较差。此外，以往研究主要集中于术后疗效和预后，较少讨论术前评估和具体手术策略/技术。另外，随着术前评估和手术技术的快速发展，研究者更新了一些之前的概念、流程和结论。

为进一步规范儿童癫痫外科手术的术前评估和手术方案，中国抗癫痫协会（CAAE）特意成立了专家任务小组（TF），旨在基于广泛的调查达成共识，并积极推动儿童癫痫研究的发展。

来源介绍

本文发表于《Acta Epileptologica》期刊，作者包括Lixin Cai、Kai Zhang、Wenjing Zhou、Xiaoqiu Shao、Yuguang Guan、Tao Yu、Ye Wu、Shuhua Chen、Rui Zhao、Shuli Liang、Xun Wu、Guoming Luan、Yuwu Jiang、Jianguo Zhang和Xiaoyan Liu，发表时间为2023年。

研究方法

研究团队应用修订德尔菲（Delphi）方法，通过匿名调查进行了两轮调查，参与者包括来自儿童神经学家、癫痫学家、儿童癫痫外科医生和功能神经外科医生四个子小组的75名专家。调查内容包括参与者、2010年ILAE提出的DRE定义、以及主要涉及治愈性癫痫手术的评估。由于治疗机制的差异，排除了神经调节疗法。

通过两轮调查，大多数方面达成了共识，包括术前评估、手术策略和技术，以及围手术期和长期术后管理，尽管对某些项目存在争议性意见。

研究细节

术前评估

所有DRE儿童应被转诊至癫痫中心进行全面诊断和治疗评估。术前评估目的包括确认癫痫的诊断和分类、确定病因和手术适应证、定位癫痫发作区、制定手术计划、以及评估手术的收益和风险。

病因诊断

与成人DRE不同，儿童DRE的病因更复杂和多样。根据ILAE 2017癫痫分类，结构、基因、感染、代谢、免疫和未知原因的病因应在术前评估期间进行系统再评估。首先，临床医生应进行全面病史采集、体格检查、MRI和必要的实验室检查，排除基因、代谢和退行性疾病、自身免疫性脑炎、广泛性脑损伤等不适合癫痫手术的原因。

神经影像学

所有DRE儿童应进行MRI检查，采用“癫痫结构序列的统一神经影像”(HARNESS)-MRI。对于婴儿，推荐将高分辨率T2加权图像从冠状面更改为轴面，以更好地识别皮质发育不良。T2-FLAIR成像对新生儿MRI不必要。由于婴儿和幼儿的髓鞘化过程持续至2岁，对病因不明且/或神经影像病变不明确的DRE儿童应每6-12个月完成MRI检查，直至36个月，以识别潜在脑结构异常。特殊MRI序列不作为常规检查项目。

核医学检查

18F-脱氧葡萄糖PET是儿童癫痫术前评估的常规检查。建议定期进行PET和MRI联合注册（后期处理）以提高定位的分辨率。此外，电离辐射和注射时间限制使年轻儿童难以使用SPECT，因此未达成共识。

神经生理学检查

长时间视频脑电图（VEEG）监测是术前评估的常规方法。无论年龄大小，术前评估的VEEG监测应符合CAAE《临床脑电图技术指南》的技术要求。不要使用针电极作为儿童的蝶骨电极，同时强调表面肌电记录在确定癫痫发作类型中的重要性。通常，应至少记录三到五次习惯性发作。

手术适应证

对药物难治性的儿童，手术治疗的适应证没有明确定义，但对大多数涉及癫痫手术的适应证问题达成了共识。对于难治性癫痫的儿童，如果在MRI和PET中未能发现明确的致痫区和双侧广泛脑部异常的情况下，手术治疗并非适应证。

结果

调查的第一轮问卷包括99个关于年龄、术前评估、手术策略、围手术期管理和长期术后管理的描述性项目和意见。第二轮问卷设计了65个问题，旨在更具体地描述第一轮调查中的特定问题或争议问题。第一轮问卷的反馈率为98.8%，每个问题的回复率在68.7-85.9%之间。第二轮问卷的反馈率为88.2%，回复率在55.4-83.1%之间。

年龄组划分

针对儿童癫痫手术的年龄组进一步细化，以制定更精确和合理的术前评估和手术计划。早期婴儿期（0-3个月）、学龄期（岁）和学龄前期（岁）分别有特定的影像学特点和与手术策略相关的关键点。

术前评估

包括确诊癫痫分类病因、确定致痫灶并进行手术规划以及评估术后风险收益。

手术策略和技术

对不同的致痫病因制定不同的手术策略。癫痫结构病变主要通过切除或断连病灶进行治疗。对于多发病灶，可以考虑分阶段手术。其他特定病理如结节性硬化症、脑多微小畸形和灰质异位症在手术处理上需要特别注意致痫病灶的识别。

术后管理

包括长期抗癫痫药物治疗和随访。术后需要对抗癫痫药物进行调整，并长时间随访以观察癫痫复发和手术效果。

结论

儿童癫痫外科手术在术前评估、手术策略和技术以及围手术期和长期术后管理方面，与大龄儿童和成人有显著不同。本研究通过德尔菲调查方法，对这四个子小组的75名专家进行了两轮匿名采访，最终在大多数问题上达成了普遍共识。这些共识将有助于提高儿童难治性癫痫的手术治疗和整体管理水平，并促进多学科间的合作。对一些未达成共识的问题，通过深入讨论提出了建议。